Penyakit Imunodefisiensi Primer dan Sekunder; Perbedaan, Penyebab dan Contohnya

Kampuskesehatan.com - Imunodefisiensi; Penyakit dan Kelainan pada Sistem Imun Tubuh - Materi ini adalah kelanjutan dari materi sebelumnya, yaitu: Autoimun; Penyakit dan Kelainan pada Sistem Imun Tubuh. Silakan simak materi selengkapnya di bawah ini.

Imunodefisiensi atau imunokompromais adalah fungsi sistem imun yang menurun atau tidak berfungsi dengan baik. Fungsi masing-masing komponen sistem imun humoral maupun selular atau keduanya dapat terganggu baik oleh sebab congenital maupun sebab yang didapat. Keadaan imunodefisiensi dapat terjadi disebabkan oleh berbagai hal, antara lain akibat infeksi (AIDS, virus mononucleosis, rubella, dan campak), penggunaan obat (steroid, penyinaran, kemoterapi, imunosupresi, serum anti-limfosit), neoplasma dan penyakit hematologik (limfoma/hodkin, leukemia, mieloma, neutropenia, anemia aplastik, anemia sel sabit), penyakit metabolik (enteropati dengan kehilangan protein, sindrom nefrotik, diabetes mellitus, malnutrisi), trauma dan tindakan bedah (luka bakar, spienektomi, anestesi), lupus eritematosus sistemik, dan hepatitis kronis.

Berbagai mikroorganisme (kuman, virus, parasit, jamur) yang ada di lingkungan maupun yang sudah ada dalam tubuh penderita, yang dalam keadaan normal tidak patogenik atau memiliki patogenisitas rendah, dalam keadaan imunodefisiensi dapat menjadi invasif dan menimbulkan berbagai penyakit. Oleh karena itu, penderita yang imunodefisiensi mempunyai risiko yang lebih tinggi terhadap infeksi yang berasal dari tubuh sendiri maupun secara nasokomial dibanding dengan yang tidak imunodefisiensi.

Secara garis besar imunodefisiensi dibagi dalam dua golongan yaitu imunodefisiensi congenital (Primer) dan imunodefisiensi sekunder (acquired immune deficiencies).

1. Imunodefisiensi Kongenital

Imunodefisiensi kongenital atau imunodefisiensi primer pada umumnya disebabkan oleh kelainan respon imun bawaan yang dapat berupa kelainan dari sistem fagosit dan komplemen atau kelainan dalam deferensiasi fungsi limfosit. Penyakit dimana terjadi kelainan pada fungsi pembunuh dari sel darah putih:

a. Penyakit granumaltosa kronis

Penyakit granulomatosa kronis kebanyakan menyerang anak laki-laki dan terjadi akibat kelainan pada sel-sel darah putih yang menyebabkan terganggunya kemampuan mereka untuk membunuh bakteri dan jamur tertentu. Penyebabnya, sel darah putih tidak menghasilkan hidrogen peroksida, superoksida dan zat kimia lainnya yang membantu melawan infeksi.

Gejala biasanya muncul pada masa kanak-kanak awal, tetapi bisa juga baru timbul pada usia belasan tahun. Infeksi kronis terjadi pada kulit, paru-paru, kelenjar getah bening, mulut, hidung dan usus. Di sekitar anus, di dalam tulang dan otak bisa terjadi abses. Kelenjar getah bening cenderung membesar dan mengering. Hati dan limpa membesar. Pertumbuhan anak menjadi lambat.

Pengobatannya dengan memberikan antibiotik bisa membantu mencegah terjadinya infeksi. Suntikan gamma interferon setiap minggu bisa menurunkan kejadian infeksi. Pada beberapa kasus, pencangkokan sumsum tulang berhasi menyembuhkan penyakit ini. Penyakit dimana terdapat kadar antibodi yang rendah.

b. X-linked agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia X-linked (agammaglobulinemia Bruton) hanya menyerang anak laki-laki dan merupakan akibat dari penurunan jumlah atau tidak adanya limfosit B serta sangat rendahnya kadar antibodi karena terdapat kelainan pada kromosom X.

Bayi akan menderita infeksi paru-paru, sinus dan tulang, biasanya karena bakteri (misalnya Hemophilus dan Streptococcus) dan bisa terjadi infeksi virus yang tidak biasa di otak. Tetapi infeksi biasanya baru terjadi setelah usia 6 bulan karena sebelumnya bayi memiliki antibodi perlindungan di dalam darahnya yang berasal dari ibunya.

Jika tidak mendapatkan vaksinasi polio, anak-anak bisa menderita polio. Mereka juga bisa menderita artritis. Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan selama hidup penderita agar penderita memiliki antibodi sehingga bisa membantu mencegah infeksi. Jika terjadi infeksi bakteri diberikan antibiotik.

Anak laki-laki penderita agammaglobulinemia X-linked banyak yang menderita infeksi sinus dan paru-paru menahun dan cenderung menderita kanker.

c. Kekurangan antibodi selektif, misalnya kekurangan IgA

Pada penyakit ini, kadar antibodi total adalah normal, tetapi terdapat kekurangan antibodi jenis tertentu. Yang paling sering terjadi adalah kekurangan IgA. Kadang kekurangan IgA sifatnya diturunkan, tetapi penyakit ini lebih sering terjadi tanpa penyebab yang jelas. Penyakit ini juga bisa timbul akibat pemakaian fenitoin (obat anti kejang).

Sebagian besar penderita kekurangan IgA tidak mengalami gangguan atau hanya mengalami gangguan ringan, tetapi penderita lainnya bisa mengalami infeksi pernafasan menahun dan alergi. Jika diberikan transfusi darah,

plasma atau immunoglobulin yang mengandung IgA, beberapa penderita menghasilkan antibodi anti-IgA, yang bisa menyebabkan reaksi alergi yang hebat ketika mereka menerima plasma atau immunoglobulin berikutnya. Biasanya tidak ada pengobatan untuk kekurangan IgA. Antibiotik diberikan pada mereka yang mengalami infeksi berulang.

d. Common variable immunodeficiency

Immunodefisiensi yang berubah-ubah terjadi pada pria dan wanita pada usia berapapun, tetapi biasanya baru muncul pada usia 10-20 tahun. Penyakit ini terjadi akibat sangat rendahnya kadar antibodi meskipun jumlah limfosit-B nya normal. Pada beberapa penderita limfosit T berfungsi secara normal, sedangkan pada penderita lainnya tidak. Sering terjadi penyakit autoimun, seperti penyakit Addison, tiroiditis dan arhtritis reumathoid. Biasanya terjadi diare dan makanan pada saluran pencernaan tidak diserap dengan baik. Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan selama hidup penderita. Jika terjadi infeksi diberikan antibiotik.

Kelainan pada limfosit T .

e. DiGeorge syndrome

Di George syndrome terjadi akibat adanya kelainan pada perkembangan janin. Keadaan ini tidak diturunkan dan bisa menyerang anak laki-laki maupun anak perempuan. Anak-anak tidak memiliki kelenjar thymus, yang merupakan kelenjar yang penting untuk perkembangan limfosit T yang normal. Tanpa limfosit T, penderita tidak dapat melawan infeksi dengan baik. Setelah lahir, akan terjadi infeksi berulang. Beratnya gangguan kekebalan sangat bervariasi. Kadang kelainannya bersifat parsial dan fungsi limfosit T akan membaik dengan sendirinya.

Anak-anak memiliki kelainan jantung dan gambaran wajah yang tidak biasa (telinganya lebih rendah, tulang rahangnya kecil dan menonjol serta jarak antara kedua matanya lebih lebar). Penderita juga tidak memiliki kelenjar paratiroid, sehingga kadar kalium darahnya rendah dan segera setelah lahir seringkali mengalami kejang.

Jika keadaannya sangat berat, dilakukan pencangkokan sumsum tulang. Bisa juga dilakukan pencangkokan kelenjar thymus dari janin atau bayi baru lahir (janin yang mengalami keguguran). Kadang kelainan jantungnya lebih berat daripada kelainan kekebalan sehingga perlu dilakukan pembedahan jantung untuk mencegah gagal jantung yang berat dan kematian, juga dilakukan tindakan untuk mengatasi rendahnya kadar kalsium dalam darah.

f. Kandidiasis mukokutaneus kronis

Kandidiasi mukokutaneus kronis terjadi akibat buruknya fungsi sel darah putih, yang menyebabkan terjadinya infeksi jamur Candida yang menetap pada bayi atau dewasa muda. Jamur ini bisa menyebabkan infeksi mulut (thrush), infeksi pada kulit kepala, kulit, dan kuku.

Penyakit ini agak lebih sering ditemukan pada anak perempuan dan beratnya bervariasi. Beberapa penderita mengalami hepatitis dan penyakit paru-paru menahun. Penderita lainnya memiliki kelainan endokrin (seperti hipoparatiroidisme). Infeksi internal oleh Candida jarang terjadi.

Biasanya infeksi bisa diobati dengan obat anti-jamur nistatin atau klotrimazol. Infeksi yang lebih berat memerlukan obat anti-jamur yang lebih kuat (misalnya ketokonazol per-oral atau amfoterisin B intravena). Kadang dilakukan pencangkokan sumsum tulang. Kelainan pada limfosit T dan limfosit B

g. Wiskoott-aladrich syndrome

Sindrom Wiskott-Aldrich hanya menyerang anak laki-laki dan menyebabkan eksim, penurunan jumlah trombosit serta kekurangan limfosit T dan limfosit B yang menyebabkan terjadinya infeksi berulang. Akibat rendahnya jumlah trombosit, maka gejala pertamanya bisa berupa kelainan perdarahan (misalnya diare berdarah). Kekurangan limfosit T dan limfosit B menyebabkan anak rentan terhadap infeksi bakteri, virus dan jamur. Sering terjadi infeksi saluran pernafasan.

Anak yang bertahan sampai usia 10 tahun, kemungkinan akan menderita kanker (misalnya limfoma dan leukemia). Pengangkatan limpa seringkali bisa mengatasi masalah perdarahan, karena penderita memiliki jumlah trombosit yang sedikit dan trombosit dihancurkan di dalam limpa. Antibiotik dan infus imunoglobulin bisa membantu penderita, tetapi pengobatan terbaik adalah dengan pencangkokan sumsum tulang.

h. Ataksia talangiektasia

Ataksia-telangiektasia adalah suatu penyakit keturunan yang menyerang sistem kekebalan dan sistem saraf. Kelainan pada serebelum (bagian otak yang mengendalikan koordinasi) menyebabkan pergerakan yang tidak terkoordinasi (ataksia). Kelainan pergerakan biasanya timbul ketika anak sudah mulai berjalan, tetapi bisa juga baru muncul pada usia 4 tahun. Anak tidak dapat berbicara dengan jelas, otot-ototnya lemah dan kadang terjadi keterbelakangan mental.

Telangiektasi adalah suatu keadaan dimana terjadi pelebaran kapiler (pembuluh darah yang sangat kecil) di kulit dan mata. Telangiektasi terjadi pada usia 1-6 tahun, biasanya paling jelas terlihat di mata, telinga, bagian pinggir hidung dan lengan. Sering terjadi pneumonia, infeksi bronkus dan infeksi sinus yang bisa menyebakan kelainan paru-paru menahun. Kelainan pada sistem endokrin bisa menyebabkan ukuran buah zakar yang kecil, kemandulan dan diabetes.

Banyak anak-anak yang menderita kanker, terutama leukemia, kanker otak dan kanker lambung. Antibiotik dan suntikan atau infus immunoglobulin bisa membantu mencegah infeksi tetapi tidak dapat mengatasi kelaianan saraf. Ataksia-telangiektasia biasanya berkembang menjadi kelemahan otot yang semakin memburuk, kelumpuhan, demensia, dan kematian.

2. Imunodefisiensi Sekunder (Acquired immune deficiency)

Imunodefisiensi sekunder ini disebabkan oleh berbagai faktor antara lain infeksi virus yang dapat merusak sel limfosit, malnutrisi, penggunaan obatobat sitotoksik dan kortikosteroid, serta akibat penyakit kanker seperti penyakit Hodgkin, leukemia, mieloma, limfositik kronik, dan lain-lain.

Contoh imunodefisiensi sekunder:

a. Penyakit Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS)

DS disebabkan oleh infeksi Human Immunodeficiency Virus (HIV). Diketahui terdapat dua jenis virus HIV, yaitu HIV 1 dan HIV 2. Kelainan sistem imun penderita AIDS ditandai dengan penurunan jumlah dan fungsi sel limfosit T-penolong (Th), peningkatan jumlah sel limfoid yang prematur dan peningkatan aktifitas sel T-penekan (Ts). Selain itu juga dijumpai adanya gangguan fagosit, dimana sel monosit dan makrofag tidak bisa berfungsi dengan baik. Seseorang yang terjangkit HIV dapat tetap tidak memperlihatkan gejala (asimptomatik) selama 8 tahun atau lebih selama infeksi sebagian besar terbatas pada makrofag. Ketika virus mulai menyerang sel T helper, kondisi akan memburuk biasanya selama 2 sampai 5 tahun jika tidak diobati. Individu didiagnosis mengidap AIDS bila jumlah sel T menurun kurang dari 200 sel/μL, atau ketika terjadi infeksi oportunitis, kanker, atau demensia AIDS.

Gejala mirip flu, termasuk demam ringan, nyeri badan, menggigil, dapat muncul beberapa minggu sampai beberapa bulan setelah infeksi. Gejala menghilang setelah respons imun awal menurunkan jumlah partikel virus, walaupun virus tetap dapat bertahan pada sel-sel lain yang terinfeksi.

Selama periode laten, orang yang terinfeksi HIV mungkin tidak memperlihatkan gejala, atau pada sebagian kasus mengalami limfadenofati (pembengkakan kelenjar getah bening) persisten. Antara 2-10 tahun setelah infeksi HIV, sebagian besar pasien mulai mengalami berbagai infeksi oportunistik, bila tidak ditangani.

Penyakit-penyakit ini mengisyaratkan munculnya AIDS dan berupa infeksi ragi pada vagina atau mulut, dan berbagai infeksi virus misalnya varisela zoster (cacar air dan cacar ular), sitomegalovirus, atau herpes simpleks persisten. Wanita dapat menderita ragi kronik atau penyakit radang panggul.

Setelah terbentuk AIDS, sering terjadi infeksi saluran napas, oleh organisme oportunistik Pneumocystis carinii. Dapat timbul tuberkulosis yang resisten bermcam-macam obat karena pasien AIDS tidak mampu melakukan respons imun yang efektif untuk melawan bakteri, walaupun dibantu antibiotik. Pasien AIDS yang mengalami tuberkulosis biasanya mengalami perjalanan penyakit yang cepat memburuk yang menyebabkan kematian dalam beberapa bulan. Penyakit biasanya cepat menyebar ke luar paru termasuk otak dan tulang.

Gejala pada sususnan saraf pusat adalah sakit kepala, defek motorik, kejang, perubahan kepribadian, dan demensia. Pasien dapat menjadi buta dan akhirnya koma. Banyak dari gejala tersebut timbul karena infeksi bakteri dan virus oportunistik pada SSP, yang menyebabkan peradangan otak. HIV juga dapat secara langsung merusak sel-sel otak.

Diare dan berkurangnya lemak tubuh sering terjadi pada pasien AIDS. Diare terjadi akibat infeksi pada protozoa. Infeksi jamur (thrush) di mulut dan esophagus menyebabkan nyeri hebat sewaktu menelan dan mengunyah, dan ikut berperan menyebabkan berkurangnya lemak dan gangguan pertumbuhan.

Berbagai kanker muncul pada pasien AIDS akibat tidak adanya respons imun selular terhadap sel-sel neoplastik. Kanker yang sebenarnya jarang dijumpai, sarcoma kaposi sering terjadi pada pasien AIDS. Sarkoma kaposi adalah kanker sistem vaskular yang ditandai oleh lesi kulit berwarna merah Sebagian besar individu pengidap sarkoma kaposi terinfeksi melalui hubungan homoseks. Hasil riset terkini menunjukan bahwa ko-infeksi disertai virus herpes yang unik, human herpesvirus 8, memicu munculnya sarkoma kaposi.

Menurut WHO ada beberapa gejala dan tanda mayor, minor, dan tanda lainnya antara lain:

1) Tanda mayor

a) Kehilangan berat badan (BB)> 10%

b) Diarekronik >1 bulan

c) Demam >1 bulan

2) Tanda minor

a) Batuk menetap >1 bulan

b) Dermatitis pruritis (gatal)

c) Herpes zoster berulang

d) Kandidiasis orofaring

e) Herpes simpleks yang meluas dan berat

f) Limfadenopati yang meluas

3) Tanda lainnya

a. Sarkoma Kaposi yang meluas

b. Meningitis kriptokokoal

Penularan HIV

HIV ditularkan dari orang ke orang lain melalui pertukaran cairan tubuh (darah, semen, cairan vagina, air susu bagi ibu yang positif terjangkit). Urin dan isi saluran cerna tidak dianggap sebagai sumber penularan kecuali apabila jelas tampak mengandung darah. Air mata, air liur dan keringat mungkin mengandung virus, tetapi jumlahnya diperkirakan terlalu rendah untuk menimbulkan infeksi.

Selain melalui cairan tubuh, HIV ditularkan melalui : (1). Ibu hamil/menyususi (ASI); (2). Jarum suntik; (3). Transfusi darah; dan (4). Hubungan seksual.

Pengobatan pada penderita HIV/AIDS

1. Pengobatan suportif
2. Diet sehat dan gaya hidup bebas stress, pendidikan untuk menghindari konsumsi alcohol, merokok, obat-obatan terlarang.
3. Terapi retrovirus sangat aktif (highly active retroviral therapy, HAART) meliputi pemberian obat antivirus (azidothymidine/AZT) untuk anti kanker, dideoxynosine (DDI) pengurang toksik).

Pencegahan penyakit AIDS meliputi:

1. Menghindari hubungan seksual dengan penderita AIDS atau tersangka penderita AIDS.
2. Mencegah hubungan seksual dengan pasangan yang berganti-ganti atau dengan orang yang mempunyai banyak pasangan.
3. Menghindari hubungan seksual dengan pecandu narkotika obat suntik.
4. Melarang orang-orang yang termasuk ke dalam kelompok beresiko tinggi untuk melakukan donor darah.
5. Memberikan transfusi darah hanya untuk pasien yang benar-benar memerlukan.
6. Memastikan sterilitas alat suntik.

sumber : www.pintarbiologi.com

Tweet